Dictionar medical A-Z

Acalazia – boala esofagului

Fapte desre acalazia

Acalazia este o boala rara a mușchiului corpului esofagian inferior si sfincterului esofagian inferior.

Cauza acalazia este necunoscuta; cu toate acestea, nu există degenerare a mușchilor esofagieni și, mai important, nervii care controlează mușchii.

Simptomele comune ale acalazia includ dificultate la înghițire, dureri în piept, și regurgitarea alimentelor și a lichidelor.

Complicatiile acalazia includ probleme pulmonare și pierderea în greutate.

Acalazia poate crește riscul ofcancer esofagului, dar  acest lucru nu este bine stabilit.

Acalazia poate fi diagnosticata prin raze X, endoscopie, sau manometry esofagian.

Tratamentele pentru acalazia includ medicamente orale, dilatarea sau se întinde de esofag, operatie, iar injectarea de medicamente, de relaxare musculară (toxina botulinica) direct în esofag.

Ce este acalazia?

Acalazia este o boala rara a mușchiului a esofagului (inghitire tub).  Termenul acalazia înseamnă „eșec să se relaxeze” și se referă la incapacitatea sfincterului esofagian inferior (un inel de muschi situat între esofag inferior și stomac), pentru a deschide și lasa alimentele sa  treaca in stomac. Ca urmare, pacientii cu acalazia au dificultăți la înghițirea alimentelor.

Cum funcționează un esofag?

Esofagul are trei părți funcționale. Partea superioară este sfincterului esofagian superior, un inel de specialitate din mușchi care formează capătul superior al esofagului tubulare si separa esofagul de gât. Rămășițele sfincterului superior închide majoritatea timpului pentru a preveni alimentare în partea principală a esofagului din spate sus în gât.

Partea principală a esofagului este denumită corpul esofagului, un tub lung, musculos aproximativ 20 cm (8 inch) lungime .A treia parte funcțională a esofagului este sfincterului esofagian inferior, un inel de muschi esofagian special la intersecția  esofagului cu stomacul. Ca sfincterul superior, resturile sfincterului inferior închis majoritatea timpului pentru a preveni alimente și acid din spate sus în corpul esofag din stomac.

Superioară sfincterul se relaxeaza cu înghițirea pentru a permite alimente și saliva pentru a trece de la gât în organism esofagian. Mușchiul in esofag superior chiar sub sfincterul superior atunci contractelor, stoarcere alimente si saliva mai jos în corpul esofagian.

Contracția de inel a mușchiului progresează în jos a corpului a esofagului, propulsie alimentare și saliva spre stomac.(Progresia contracției musculare prin corpul esofagian este menționată ca o undă peristaltică.). În momentul în care unda peristaltică ajunge sfincterului inferior, sfincterul a deschis, iar mâncarea trece în stomac.

Cum este funcția esofagian anormală în acalazia?

În acalazia există o incapacitate a sfincterului inferior pentru a vă relaxa și deschis pentru a permite pasă alimente în stomac. În cel puțin jumătate dintre pacienți, presiunea sfincterului repaus inferior (presiunea din sfincterului inferior atunci când pacientul nu este inghitire), de asemenea, este anormal de mare. Pe lângă anomalii ale sfincterului inferior, mușchiul jumătatea inferioară a două treimi din corpul esofagului nu se contracta normal, adică, undele peristaltice nu apar, și, prin urmare, produse alimentare și saliva nu sunt propulsate jos esofag și în stomac.

Câțiva pacienți cu acalazia au valuri de înaltă presiune din organism esofagian inferior următor înghițit, dar aceste valuri de inalta presiune nu sunt eficiente în împingând alimente în stomac.Acești pacienți sunt menționate ca având acalazia „viguros”. Aceste anomalii ale sfincterului inferior si corpul esofagian sunt responsabile pentru lipirea alimentară esofag.

Care sunt cauzele acalaziei?

Cauza acalazie este necunoscut. Teorii privind legătura de cauzalitate invoca infecție, ereditatea sau o anomalie a sistemului imunitar care determina organismul se deteriora esofag (boala autoimuna).

Esofag conține atât mușchii și nervii. Nervii coordonează relaxarea și deschiderea sfincterelor, precum valurile peristaltice în corpul esofagului.Acalazia are efecte pe ambele mușchilor și nervilor esofagului; Totuși, efectele asupra nervilor sunt considerate a fi cele mai importante.

Devreme în acalazia, inflamația poate fi văzut (atunci cand a examinat la microscop), în mușchiul esofagului inferior, mai ales în jurul nervilor.Pe masura ce boala progreseaza, nervii încep să degenereze și în cele din urmă dispar, în special nervii care cauzeaza sfincterului esofagian inferior pentru a vă relaxa. Încă mai târziu, în progresia bolii, celulele musculare incep sa degenereze, probabil din cauza deteriorarea nervilor. Rezultatul acestor schimbări este un sfincter inferior care nu se pot relaxa și musculare din organism esofagian inferior, care nu poate suporta valuri peristaltice. Cu timpul, corpul se întinde esofag și devine mărit (dilatate).

Care sunt simptomele de acalazia?

Cel mai comun simptom al acalazia este dificultăți la înghițire (disfagie). Pacientii descriu de obicei lipirea alimentelor în piept după ce este înghițit.Disfagia apare atat alimente solide și lichide. În plus, disfagiei este consistent, ceea ce înseamnă că are loc în timpul aproape fiecare masa.

Uneori, pacienții vor descrie o senzație grea în piept lor dupa masa care le poate obliga să se oprească din mâncat. Ocazional, durerea poate fi durere cardiacă severă și mimică (angina). Cauza acestei disconfort este resimțită ca acumularea de alimente ingerate interiorul esofagului.

Regurgitarea alimentelor care este prins într-esofag poate apărea, în special atunci când esofag este dilatat. Dacă regurgitarea se întâmplă la noapte in timp ce pacientul doarme, alimente poate intra în gât și provoacă tuse și sufocare. În cazul în care produsele alimentare intră în trahee (trahee) și plămâni, poate duce la infecție (pneumonie de aspiratie).

Din cauza problemei cu inghitirea alimentelor, o mare parte din pacienți cu acalazie pierde in greutate.Episoade de durere toracică pot apărea în special în acalazie viguros. Uneori simptomele sugereaza boala de reflux gastroesofagian (GERD); cu toate acestea, nu este clar dacă simptomele sunt, de fapt, din cauza reflux. Mai mult decât atât, supresia acidului rar ameliorează simptomele achalaziei.

Care sunt complicatiile pentru acalazia?

Complicatiile acalazia includ pierderea in greutate si pneumonia de aspirație. Există multe ori este inflamația esofagului, calledesophagitis, care este cauzat de efectul iritant al produselor alimentare și fluide care se colectează în esofag pentru perioade prelungite de timp. Pot exista ulceratii esofagiene, de asemenea.

Potențial periculoase este posibilitatea că există un eveniment crescut de cancer al esofagului la pacienții cu acalazie.Cu toate acestea, există dovezi științifice suficiente care indică faptul că acalazia creste riscul unei persoane de a dezvolta cancer esofagian, astfel autoritățile sunt în prezent, nu recomanda ca pacientii cu acalazia supuse endoscopie digestivă superioară regulat pentru supravegherea cancer.

Cum este diagnosticata acalazia?

Diagnosticul de achalaziei adesea este suspectat pe baza istoriei. Pacienții de obicei descrie o progresivă (agravare) disfagiei pentru alimente solide și lichide, pe o perioadă de mai multe luni la ani. Acestea pot nota regurgitare de alimente, durere toracică, sau pierderea în greutate. Rareori, primul simptom este pneumonia de aspirație.

Deoarece pacientii de obicei invata pentru a compensa disfagie lor prin luarea muscaturi mici, mestecat bine, și mănâncă încet, diagnosticul de acalazia adesea este întârziată cu luni sau chiar ani.Întârzierea în diagnosticarea acalazia este nefericit pentru că se crede că tratamentul precoce – înainte de apariția-se dilatarea marcată a esofagului a preveni dilatarea esofagian si a complicatiilor sale.

Disfagiei în acalazia de asemenea, este diferit de disfagiei de strictură esofagiană (îngustarea esofagului din cauza cicatrizare) și cancer esofagian. În acalazia, disfagie apare cu alimente atât solide și lichide, în timp ce în strictură esofagian și cancerul, disfagiei apare, de obicei doar cu alimente solide și lichide nu, până foarte târziu în evoluția obstrucție.

Studiile cu raze X

Diagnosticul de acalazia obicei se face printr-un studiu cu raze X numit un video esophagram în care sunt luate de video raze X ale esofagului după bariu este înghițit. Bariu umple esofag, și golirea bariu în stomac poate fi observată.

În acalazia, video esophagram arată că esofagul este dilatat (mărită sau lărgită), cu o ingustare caracteristică conică a capătului inferior, uneori asemănat cu un „cioc de pasăre.”În plus, bariu rămâne în esofag mai mult decât normal înainte de a trece în stomac.

Manometry esofagian

Un alt test, manometry esofagian, pot demonstra în special anomalii ale functiei musculare, care sunt caracteristice acalazia, care este, eșecul musculare a corpului esofagian a contracta cu inghitire si esecul sfincterului esofagian inferior pentru a vă relaxa. Pentru manometry, un tub subțire care măsoară presiunea generată de mușchiul esofagian contractării este trecut prin nas, în jos din spate a gâtului și în esofag. La un pacient cu acalazia, nu valuri peristaltice sunt observate în jumătatea inferioară a esofagului după înghite, iar presiunea din interiorul contractat sfincterului esofagian inferior nu se încadrează cu rândunica. La pacienții cu achalaziei viguros, o contracție simultană puternic al mușchiului poate fi văzută în corpul esofagian inferior. Un avantaj al manometry este că se poate diagnostica acalazia devreme în cursul la un moment dat la care video-esophagram poate fi normal.

Endoscopie

Endoscopie de asemenea, este util în diagnosticul acalazia, deși poate fi normal la începutul acalazie. Endoscopie este o procedura in care este inghitit un tub flexibil, fibră optică, cu o lumina si camera pe la sfârșitul anului. Camera permite vizualizarea directă a interiorului esofagului. Una dintre cele mai timpurii constatărilor endoscopice în achalaziei este rezistenta ca endoscopul este trecut de esofag și în stomac datorită presiunii ridicate din sfincterului esofagian inferior. Mai târziu, endoscopie poate dezvalui o esofag dilatat și o lipsă de valuri peristaltice. Endoscopie de asemenea, este important, deoarece exclude prezența cancerului esofagian si a altor cauze de disfagie.

Două condiții pot mima achalaziei, cancer esofagian si boala Chagas a esofagului. Ambele pot da naștere la anomalii video-esofagiene și manometrice care sunt imposibil de distins de acalazie. Din fericire, endoscopie obicei poate exclude prezența cancerului.

Boala Chagas este o infectie cauzata de parazit,Trypanosoma cruzi , și se limitează la Centrala si America de Sud. Este trecut la om prin intermediul muscaturilor de insecte din bug reduviid.

Parazitul este vărsat în fecale Bug, la momentul în care este musca. Scratching muscatura rupe pielea si permite parazit pentru a intra în corp. Parazitul se raspandeste in tot corpul, dar preia rezidenta primara in muschii ale tractului gastro-intestinal, de la esofag la rect, deși, de asemenea, de multe ori afecteaza musculare ale inimii.

În tractul gastro-intestinal, parazitul produce degenerare a nervilor care controlează mușchii și poate duce la functionarea anormala oriunde în tractul gastro-intestinal.
Când aceasta afectează esofagul, anomaliile sunt identice cu cele ale achalaziei.

Boala acuta Chagas apare mai ales la copii. În acele persoane care sunt văzute într-un timp mult mai târziu, pentru probleme de înghițire, boala acuta este lung plecat. Diagnosticul de boala Chagas poate fi suspectată în cazul în care este implicată în alte părți ale tractului gastrointestinal, cum ar fi dilatarea intestinului subțire sau colon, și inimă. Cea mai bună metodă pentru a face un diagnostic este de teste serologice caută pentru anticorpi in sange impotriva parazit.

Cum se trateaza acalazia?

Tratamentele pentru achalaziei includ medicamente orale, care se întinde de sfincterului esofagian inferior (dilatare), chirurgie pentru a tăia sfincterului (esophagomyotomy), și injectarea de toxina botulinica (Botox) in sfincterului. Toate cele patru tratamente reduce presiunea din interiorul sfincterului esofagian inferior pentru a permite trecerea mai ușoară de produse alimentare din esofag in stomac.

Dilatarea

Sfincterului esofagian inferior si poate fi tratat direct prin dilatarea puternică. Dilatarea sfincterului esofagian inferior se realizează prin faptul pacient înghiți un tub cu un balon la sfârșit. Balonul este plasat peste sfincterului inferior, cu ajutorul razelor X, iar balonul este aruncat în aer brusc. Scopul este de a întinde – de fapt, pentru a rupe – sfincterului. Succesul dilatarea forțată a fost raportată ca fiind între 60% și 95%.

Pacienții la care dilatarea nu este de succes poate suferi dilatatii suplimentare, dar rata de succes scade cu fiecare dilatarea suplimentară.Dacă dilatarea nu este de succes, sfincterul mai poate fi tratată chirurgical. Principalul complicație de dilatare forță este ruperea esofagului, care apare 5% din timp. Jumătate din rupturile se vindeca fara interventie chirurgicala, desi pacientii cu ruptura care nu necesită o intervenție chirurgicală ar trebui să fie urmărit îndeaproape și tratate cu antibiotice.

Cealaltă jumătate de rupturi necesita o intervenție chirurgicală. (Deși chirurgia desfasoara risc suplimentar pentru pacient, chirurgia poate repara ruptura precum permanent tratează achalaziei cu esophagomyotomy.)

Moartea ca urmare a dilatarii este rară. Dilatarea este o procedură rapidă și necostisitoare comparativ cu interventii chirurgicale, si necesita doar o spitalizare de scurtă.

Esophagomyotomy

Sfincterul de asemenea, poate fi tăiat chirurgical, o procedura numita esophagomyotomy.
Operatie se poate face folosind o incizie abdominala sau laparoscopic prin pene mici abdomen.
În general, abordarea laparoscopică este utilizat cu achalaziei necomplicate. Alternativ, operatie se poate face cu o incizie mare sau laparoscopic prin piept. Esophagomyotomy este mai mult succes decât dilatarea puternic, probabil că presiunea din sfincterului inferior este redus la o mai mare măsură și mai fiabil; 80% -90% dintre pacienti au rezultate bune.
Cu follow-up, cu toate acestea, unii pacienti dezvolta disfagie recurente. Astfel, esophagomyotomy nu garantează o cura permanenta. Cel mai important efect secundar de reducere mai fiabile si mai mare a tensiunii cu esophagomyotomy, este de reflux de acid (boala de reflux gastroesofagian sau GERD).

Pentru a preveni acest lucru, esophagomyotomy poate fi modificat astfel încât să nu se taie complet sau sfincterul esophagomyotomy poate fi combinat cu chirurgia antireflux (fundoplicatură). Indiferent chirurgicale procedura se face, unii medici recomanda un tratament pe viață cu medicamente pe cale orala pentru reflux acid. Alții recomanda 24 oră de testare de acid esofagian cu medicamente pe tot parcursul vieții numai dacă reflux acid este găsit.

Toxină botulinică

Un alt tratament pentru acalazia este injectarea endoscopica de toxina botulinica in sfincterului inferior să-l slăbească. Injectarea este rapid, nechirurgical, și nu necesită spitalizare. Tratamentul cu toxina botulinica este sigur, dar efectele asupra sfincterului dureaza de multe ori doar pentru luni, si injectii suplimentare cu toxina botulinică poate fi necesară.

Injectarea este o optiune buna pentru pacientii care sunt foarte în vârstă sau sunt la risc ridicat pentru chirurgie, de exemplu, pacientii cu cardiaca severa sau boli pulmonare. De asemenea, permite pacientilor care au pierdut in greutate substantiala a mânca și de a îmbunătăți statutul lor nutritiva înainte de tratament „permanent” cu interventii chirurgicale. Acest lucru poate reduce complicatii post-chirurgicale.

Acest sit folosește Akismet pentru a reduce spamul. Află cum sunt procesate datele comentariilor tale.